肝的多囊病一般认为是先天性，它的发病机理并不十分清楚，目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现，这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代，原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。

囊肿的数量及大小各有不同，较大的囊肿是由于囊肿间隔破裂而形成的，囊壁很薄，内含液体，液体或清晰或因含有变性血液而呈棕色，囊肿内不含胆汁。肝脏的小叶性结构并无变化，肝细胞正常。多囊肿的发展很缓慢，虽为先天性疾患，但幼年时多因囊肿体积小，无任何症状而未被察觉。

等到30岁以后，囊肿大至一定程度，因压迫周围器管或本身体积、重量改变，或出现并发症才有症状出现。由于囊肿增大极缓，故能长期适应，甚至有的终生未发现此病，而在死后尸检时才发现。如果右侧肋间感到不适，可能是囊肿压迫胃及十二指肠引起的。如果症状轻微，无需治疗或仅仅对症治疗即可。

当囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，才考虑治疗。万一出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。

单纯是多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。