本病为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症。

特发性肺纤维化(IPF)，或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%~60%。IPF有特殊的临床和病理特征，因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病。

 寻常性间质性肺炎(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型，是在IPF肺活检中发现的典型类型。在低倍镜下，组织表现异质性，在正常肺组织中夹杂病变区域,间质炎症，纤维化和蜂窝样改变，这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重。间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润，伴Ⅱ型肺泡细胞增生。纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成，尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位)，它通常位于肺泡内。蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成，经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填，粘液中有中性粒细胞积聚。在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生。胸膜下和胸骨旁分布,斑片样特征，以及短时间的异质性是确定UIP最有价值的特点。

 在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病)，尘肺(如石棉肺)，放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化。然而，在上述情况下，这种病变类型不能称为UIP,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关。

尚需与UIP鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。

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